hiperparatireoidizam
Endokrinih Poremećaja-

hiperparatireoidizam

Ovaj članak služi Medicinski stručnjaci

Stručni referentni članci namijenjeni su zdravstvenim profesionalcima. Napisali su ih liječnici iz Velike Britanije i temelji se na istraživačkim dokazima, UK i europskim smjernicama. Možda ćete pronaći hiperparatireoidizam članak koristan, ili jedan od naših drugih zdravstveni članci.

hiperparatireoidizam

  • Podsjetnik na homeostazu kalcija i fosfata
  • Primarni hiperparatiroidizam
  • Sekundarni hiperparatiroidizam
  • Tercijarni hiperparatiroidizam

Hiperparatiroidizam (HPT) nastaje kada postoji prekomjerno izlučivanje paratiroidnog hormona (PTH).[1] PTH izlučuju četiri paratiroidne žlijezde, smještene u vratu iza štitne žlijezde. Regulira razinu kalcija i fosfata u serumu i također sudjeluje u metabolizmu kostiju. Visoke razine PTH uzrokuju povećanje razine kalcija u serumu i smanjenje razine fosfata u serumu.

HPT može biti:

  • Primarna - jedna paratireoidna žlijezda (ili više) proizvodi višak PTH. To može biti asimptomatsko.
  • Sekundarno - povećano izlučivanje PTH kao odgovor na nisku razinu kalcija zbog bolesti bubrega, jetre ili crijeva.
  • Tercijarni - postoji autonomno izlučivanje PTH, obično zbog kronične bolesti bubrega (CKD).

Podsjetnik na homeostazu kalcija i fosfata

  • Održavanje normalnih razina kalcija u serumu uključuje regulaciju protoka kalcija između intestinalnog trakta, bubrega i kosti.
  • Sam kalcij, PTH i 1,25-dihidroksivitamin D3 (kalcitriol) svi igraju ulogu u regulaciji kalcija.
  • Kalcitonin (proizveden C stanicama štitnjače) također može utjecati na homeostazu kalcija. On inhibira aktivnost osteoklasta i smanjuje oslobađanje kalcija i fosfata iz kostiju.[1]
  • PTH:
    • Povećava oslobađanje kalcija iz koštanog matriksa.
    • Povećava reapsorpciju kalcija putem bubrega.
    • Povećava izlučivanje fosfata.
    • Povećava bubrežnu proizvodnju 1,25-dihidroksivitamina D3, što povećava apsorpciju kalcija u crijevima.
  • Visoke koncentracije kalcija u serumu inhibiraju izlučivanje PTH, dok ih niske koncentracije stimuliraju.

Primarni hiperparatiroidizam

Epidemiologija

  • Primarni hiperparatiroidizam (PHPT) je treći najčešći endokrini poremećaj.[1]
  • najčešće je u žena u postmenopauzi.[1]

uzroci

  • Višak PTH proizvodi jedna ili više paratireoidnih žlijezda zbog:
    • Adenom jedne paratiroidne žlijezde (85% slučajeva).
    • 4-hiperplazija žlijezda (10-15%).
    • Dvostruki adenomi (3-5%).
    • Paratiroidni karcinom (manje od 1%).
  • Etiologija adenoma ili hiperplazije je uglavnom nepoznata.
  • Može postojati povezanost s ionizirajućim zračenjem.[1]
  • Obiteljski slučajevi mogu se pojaviti kao dio sindroma višestruke endokrine neoplazije (MEN 1 ili MEN 2a), hiperparatiroidno-čeljustni tumor (HPT-JT) ili obiteljski izolirani hiperparatiroidizam (FIHPT).

prezentacija[1]

70-80% ljudi je asimptomatsko, a dijagnoza se postavlja nakon što se pronađe slučajna hiperkalcemija. Kod onih koji su simptomatični, zapamtite: 'kosti, kamenje, stenjanje trbuha i psihički jauci'.

Kliničke značajke su posljedica:

  • Prekomjerna resorpcija kalcija iz kosti:
    • Osteopenija i osteoporoza kao bol u kostima i patološki prijelomi.
    • Osteitis fibrosa cystica može se pojaviti u teškim slučajevima. Pokazuje subperiostalnu resorpciju distalnih falanga, sužavanje distalnih kavikala, izgled soli i paprike lubanje, te smeđe tumore dugih kostiju.
  • Prekomjerno izlučivanje kalcija iz bubrega:
    • Bubrežni kamenac (najčešća prezentacija).
  • hiperkalcijemija:
    • Slabost mišića, proksimalna miopatija, umor.
    • Anoreksija; mučnina i povračanje; zatvor; bol u trbuhu; peptički ulkus (hiperkalcemija može povećati izlučivanje želučane kiseline); akutni pankreatitis.
    • Poliurija, polidipsija, dehidracija.
    • Bubrežna kolika, hematurija, hipertenzija.
    • Dugogodišnja hiperkalcijemija uzrokuje kalcifikaciju rožnice, koja je obično asimptomatska.
    • Neuropsihijatrijske manifestacije su osobito česte i mogu uključivati ​​depresiju, demenciju, konfuziju, nemogućnost koncentracije i probleme s pamćenjem.
    • Hipertenzija, skraćeni QT interval na EKG-u i srčane aritmije (rijetko).
    • Teški slučajevi mogu dovesti do kome i smrti.

Diferencijalna dijagnoza

  • Obiteljska benigna (hipokalciurna) hiperkalcijemija (FBHH) ima hiperkalciemiju i skromno povišen ili normalan PTH. Autosomno dominantno nasljeđivanje. Defekt gena dovodi do neodgovarajućeg izlučivanja PTH na visokim razinama kalcija u serumu. Paratireoidektomija će biti nedjelotvorna.[1]
  • Litij-inducirana hiperkalcemija.
  • Tercijarni HPT.
  • Ostali uzroci hiperkalcemije, osobito malignosti; Drugi uzroci uključuju tirotoksikozu, sarkoidozu, Pagetovu bolest kostiju i Addisonovu bolest.

istraživanja

PHPT je najčešći uzrok hiperkalcemije u mnogim istraživanjima.[1]

Ako netko ima hiperkalcemiju:
  • Potražite očite uzroke lijeka (npr. Litij, tiazidni diuretici).
  • Ponovite razine kalcija prilagođene albuminima u plazmi.
  • Provjerite je li bubrežna funkcija normalna.
  • Izmjerite PTH, koji će se podići u PHPT-u.

nalazi

  • Hiperkalcijemija.
  • Povećan PTH.
  • Hipofosfatemija.
  • Blago do umjereno povećanje 24-satnog izlučivanja kalcija iz urina.

Ostali testovi

  • 25-hidroksivitamin D (25 (OH) D) treba mjeriti ako se PTH podigne; postoje dokazi da je HPT aktivniji kada su pacijenti iscrpljeni vitaminom D.[2]Također postoje dokazi da se povišena razina PTH može smanjiti kada se korigiraju niske razine 25 (OH) D. Vidi također "Sekundarni hiperparatiroidizam", dolje.
  • Skeniranje dvostruke energije rendgenske apsorpcije (DEXA) može pokazati bilo kakvo skeletno uključivanje u PHPT.
  • Promjene patognomonskih rendgenskih zraka uključuju degranulaciju soli i papra u lubanji i subperiostalnu resorpciju kosti u falangama u teškim slučajevima.
  • Snimanje renalnog trakta (rendgen, ultrazvuk) može pokazati bubrežne kamenice.
  • Biopsija se može provesti ako se sumnja na karcinom.

liječenje

Vidi također zasebni članak o hiperkalcijemiji.

Blaga, asimptomatska bolest[2]

  • Nadzor se može primijeniti u bolesnika s blago povišenim razinama kalcija i blizu normalnog statusa bubrega i kosti.[3]
  • Svi bolesnici trebaju biti prepuni vitamina D, s ciljem postizanja minimalne razine u serumu od 25 (OH) D> 20 ng / dL. 800 do 1000 IU su korisna početna doza.
  • Takvi bolesnici mogu se nastaviti dulje vrijeme bez pogoršanja mineralne gustoće kostiju.
  • Međutim, može doći do progresije: nakon 15 godina jedna trećina pacijenata imat će očite značajke HPT-a, kao što su bubrežni kamenci, pogoršanje hiperkalciemije i smanjena gustoća kostiju.
  • Pratite otvorene znakove i simptome PHPT-a. Međutim, postoje kontroverze oko toga što čini 'asimptomatsku', jer simptomi PHPT-a mogu biti nespecifični i suptilni, kao što su umor, slabost i bolovi u mišićima.[4]
  • Svakih šest mjeseci provjerite razinu kreatinina u serumu i razinu kalcija.
  • DEXA studija s 3 mjesta također se treba dobiti svakih 1-2 godine.
  • Izbjegavajte dehidraciju (savjetujte visok unos tekućine).
  • Izbjegavajte tiazidne diuretike.
  • Ne postoji preporuka da se ograniči unos kalcija.

Kirurško liječenje[2]

  • Kirurgija nudi jedini potencijal za liječenje.
  • Za većinu simptomatskih bolesnika predložena je operacija paratiroidnih operacija za uklanjanje abnormalnih paratireoidnih žlijezda.[1] U slučaju hiperplazije 4-žlijezde provodi se paratiroidektomija s 3,5 žlijezde (subtotal).
  • Smjernice za upravljanje PHPT-om savjetuju operaciju ako:
    • Dob je mlađi od 50 godina.
    • Kalcij prilagođen serumskom albuminu veći je od 0,25 mmol / L (1 mg / dL) iznad gornje granice normale (mjesni referentni laboratorij).
    • Klirens kreatinina je <60 ml / minuti.
    • Razvija se bubrežni kamenac, bilo klinički ili slikovito.
    • Minimalna gustoća kosti T je manja od -2,5 (na bilo kojem mjestu) ili postoji značajno smanjenje gustoće koštane mase.
    • Postoji fraktura kralješnice.
  • Zahtjev za pacijentom je također prikladan pokazatelj, osobito ako je praćenje malo vjerojatno.
  • Iako postoje suptilni dokazi da pacijenti s PHPT-om mogu imati kardiovaskularnu disfunkciju, nema dokaza da operacija za PHPT utječe na kardiovaskularne krajnje točke.
  • Sve se više koristi minimalno invazivna paratiroidektomija u kombinaciji s preoperativnim lokalizacijskim istraživanjima. Ova istraživanja uključuju ultrazvuk, MR, kompjuteriziranu aksijalnu tomografiju i tehnecij 99m Tc-obilježena CT fotosemijska emisija. Međutim, oni ne igraju nikakvu ulogu u dijagnostici PHPT-a.[4]
  • Operaciju paratiroidnih žlijezda mogu izvoditi samo iskusni kirurzi.
  • Intraoperativno mjerenje PTH također može pomoći da se vidi jesu li abnormalne žlijezde uklonjene. Razina PTH pada za 50% unutar 10-15 minuta nakon uklanjanja hiperfunkcionalnog paratiroidnog tkiva.

Liječenje

  • Medicinski tretman se koristi za one koji se odluče protiv operacije ili koji ne zadovoljavaju kriterije za operaciju.[5]
  • Liječenje je usmjereno na poboljšanje mineralne gustoće kostiju i postizanje homeostaze kalcija.
  • HRT i raloksifen mogu se koristiti u žena u postmenopauzi. Pokazalo se da smanjuju razinu kalcija i poboljšavaju gustoću kostiju.[1] Međutim, zbog rizika povezanih s zamjenom estrogena, ne treba ga koristiti isključivo za liječenje PHPT-a.
  • Bisfosfonati (osobito alendronat) mogu biti korisno liječenje.[1]
  • Cinakalcet smanjuje razine kalcija i PTH u serumu i povećava serumski fosfor. Cinakalcet, međutim, ne smanjuje koštani promet ili poboljšava mineralnu gustoću kosti.[5]

Komplikacije nakon operacije

To uključuje:

  • Hipokalcemija - zbog 'gladnog koštanog sindroma'. Kalcij i fosfor brzo se talože u kosti. Postoji hipoparatiroidizam i prolazna, ponekad teška hipokalciemija sve dok normalne žlijezde ne povrate osjetljivost. Ako se hipoparatiroidizam nastavi, potrebni su dodaci kalcija i vitamina D.
  • Povremena ozljeda živčanog živca - sumnja na to ako bolesnik nakon operacije razvije novu promuklost. Pokazana je trenutna laringoskopija.
  • Formiranje hematoma - ako se to dogodi u pred-trahealnom prostoru, potrebna je hitna evakuacija prije opstrukcije dišnih putova.

Ishod nakon operacije[2]

  • Uspješna paratiroidna kirurgija dovodi do poboljšane gustoće kostiju, smanjenja učestalosti fraktura i manje bubrežnih kamenaca kod onih koji su ih ranije imali.
  • Može doći do poboljšanja nekih neurokognitivnih simptoma, ali to nije potvrđeno kontroliranim ispitivanjima.

Sekundarni hiperparatiroidizam

uzroci

  • Sekundarni hiperparatireoidizam (SHPT) najčešće se pojavljuje kod postavljanja kronične bolesti bubrega (CKD).
  • Paratireoidne žlijezde postaju hiperplastične nakon dugotrajne stimulacije kao odgovor na kroničnu hipokalcemiju.
  • Vidljiv je u gotovo svih bolesnika s CKD-om ovisnom o dijalizi. Većina bolesnika s CKD 5 stupnja razvija SHPT.
  • Nekoliko je studija dokumentiralo da su razine PTH povećane u CKD (faze 3 i 4) prije nego što se promijene kalcij i fosfat.[6]
  • Međutim, može se pojaviti u bilo kojem stanju s kroničnom hipokalcemijom, kao što je nedostatak vitamina D ili malapsorpcija.

Za specifične pojedinosti o nedostatku vitamina D, CKD i njegovom liječenju i gastrointestinalnoj malapsorpciji, vidjeti odvojeni nedostatak vitamina D, uključujući osteomalaciju i rahitis, članke o kroničnoj bolesti bubrega i gastrointestinalnu malapsorpciju.

prezentacija

  • Gotovo svi bolesnici s CKD do neke mjere imaju SHPT, tako da je klinička slika često bolest bubrega.
  • SHPT uzrokuje koštane i kardiovaskularne komplikacije kod bolesnika s CKD.[7]
  • Ako je SHPT uzrokovan nedostatkom vitamina D, simptomi su uglavnom zbog nedostatka vitamina (npr. Osteomalacija s povećanim rizikom od prijeloma, miopatija, itd.).
  • Kod teškog SHPT može biti prisutna bol u kostima.
  • Razine kalcija su nisko-normalne; dakle, simptomi povezani s hiperkalcijemijom viđeni s PHPT-om nisu prisutni.

istraživanja

  • Nalazi:
    • Nisko-normalan kalcij.
    • Povećan PTH.
    • Razine fosfata ovise o etiologiji (npr. Visoka bolest bubrega, manjak vitamina D).
  • Radiologija može pokazati dokaze o bolesti kostiju i vaskularnoj i visceralnoj kalcifikaciji.

liječenje

  • Liječenje je glavno uporište liječenja.
  • Temeljno stanje treba liječiti - na primjer, ispravljanje nedostatka vitamina D.
  • Liječenje u CKD uključuje:
    • Dodavanje kalcija.
    • Korekcija nedostatka vitamina D.
    • Fosfatna ograničenja - fosfatna veziva.
    • Analozi vitamina D.
    • Kalcimimetici (npr. Cinakalcet) također mogu biti korisni.
  • Nacionalni institut za izvrsnost u zdravstvu i njezi (NICE) samo preporučuje uporabu cinakalceta za osobe s posljednjim stadijem bolesti bubrega čiji je SHPT refraktoran za drugo liječenje i kod kojih kirurški zahvat nije prikladan za liječenje.[8]
  • Pokusi pokazuju da rana intervencija u stadijima 3 i 4 CKD može ispraviti razine PTH i može spriječiti bolest renalne kosti, smanjiti kardiovaskularne komplikacije i produžiti preživljavanje bolesnika.[6]
  • Paratireoidektomija može se razmatrati u teškim slučajevima koji su otporni na liječenje.
  • Postoji rizik od 10% ponovnog ili trajnog oboljenja nakon paratiroidektomije.

Tercijarni hiperparatiroidizam

uzroci

  • Tercijarni hiperparatiroidizam (THPT) obično se javlja nakon produljenog SHPT.
  • Žlijezde postaju autonomne, proizvodeći prekomjerni PTH čak i nakon što se ispravi uzrok hipokalcemije.
  • To dovodi do hiperkalcemije.
  • Dugogodišnja bolest bubrega je najčešći uzrok.[1]
  • Može ustrajati nakon transplantacije bubrega.

prezentacija

  • Simptomi i znakovi nastaju zbog hiperkalcemije, tako da prezentacija može biti slična PHPT.
  • Postoje značajni zdravstveni rizici, osobito u pogledu gustoće kostiju i kardiovaskularnog sustava.

istraživanja

  • Nalazi:
    • Povišen kalcij
    • Povećan PTH
    • Često se povisuje fosfat

liječenje

  • Cinakalcet se može koristiti u THPT.[9]
  • Ukupno ili subtotalna paratiroidektomija je preporučeni tretman.[10]
  • Autotransplantacija paratiroidnog tkiva u lako dostupnom mjestu, kao što je podlaktica, također se obično provodi.[1]

Jeste li smatrali da su te informacije korisne? Da Ne

Hvala, upravo smo poslali anketu kako bismo potvrdili vaše postavke.

Daljnje čitanje i reference

  • Brancaccio D, Cozzolino M; CKD-MBD: beskrajna priča. J Nephrol. 2011 Svibanj-Lipanj24 Dopuna 18: S42-8. doi: 10.5301 / JN.2011.8310.

  1. Fraser WD; Hiperparatireoidizam. Lanceta. 2009 Jul 11374 (9684): 145-58.

  2. Bilezikian JP, Brandi ML, Eastell R, et al; Smjernice za liječenje asimptomatskog primarnog hiperparatiroidizma: sažetak iz Četvrte međunarodne radionice. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Oct99 (10): 3561-9. doi: 10.1210 / jc.2014-1413. Epub 27. kolovoza.

  3. Rejnmark L, Amstrup AK, Mollerup CL, i sur; Daljnji uvid u patogenezu primarnog hiperparatiroidizma: ugniježdena studija slučaja-kontrole. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Jan98 (1): 87-96. doi: 10.1210 / jc.2012-2499. Epub 2012 Nov 12.

  4. Callender GG, Udelsman R; Kirurgija primarnog hiperparatiroidizma. Rak. 2014 Dec 1120 (23): 3602-16. doi: 10.1002 / cncr.28891. Epub 9. srpnja.

  5. Khan A, Siva A, Shoback D; Medicinsko liječenje asimptomatskog primarnog hiperparatiroidizma: postupci treće međunarodne radionice. J Clin Endocrinol Metab. 2009, Feb94 (2): 373-81.

  6. Andress DL, Coyne DW, Kalantar-Zadeh K, i sur; Liječenje sekundarnog hiperparatireoidizma u 3. i 4. fazi kronične bolesti bubrega. Endocr Pract. 2008 Jan-Feb14 (1): 18-27.

  7. Joy MS, Karagiannis PC, Peyerl FW; Ishodi sekundarnog hiperparatireoidizma kod kronične bolesti bubrega i izravni troškovi liječenja. J Manag Care Pharm. 2007 Jun13 (5): 397-411.

  8. Cinakalcet za liječenje sekundarnog hiperparatireoidizma u bolesnika s krajnjim stadijem bolesti bubrega na terapiji održavanja dijalize; Smjernice za procjenu tehnologije tvrtke NICE, siječanj 2007

  9. Vestergaard P, Thomsen Sv; Liječenje primarnog, sekundarnog i tercijarnog hiperparatiroidizma. Curr Drug Saf. 2011 Apr6 (2): 108-13.

  10. Triponez F, Clark OH, Vanrenthergem Y, i sur; Kirurško liječenje perzistentnog hiperparatireoidizma nakon transplantacije bubrega. Ann Surg. 2008 Jul248 (1): 18-30.

Kada je gripa najzgodnija?

Česti problemi s grlićem maternice