hiperparatireoidizam
Endokrinih Poremećaja-

hiperparatireoidizam

Ovaj članak služi Medicinski stručnjaci

Stručni referentni članci namijenjeni su zdravstvenim profesionalcima. Napisali su ih liječnici iz Velike Britanije i temelji se na istraživačkim dokazima, UK i europskim smjernicama. Možda ćete pronaći hiperparatireoidizam članak koristan, ili jedan od naših drugih zdravstveni članci.

hiperparatireoidizam

  • Podsjetnik na homeostazu kalcija i fosfata
  • Primarni hiperparatiroidizam
  • Sekundarni hiperparatiroidizam
  • Tercijarni hiperparatiroidizam

Hiperparatiroidizam (HPT) nastaje kada postoji prekomjerno izlučivanje paratiroidnog hormona (PTH).1 PTH izlučuju četiri paratiroidne žlijezde, smještene u vratu iza štitne žlijezde. Regulira razinu kalcija i fosfata u serumu i također sudjeluje u metabolizmu kostiju. Visoke razine PTH uzrokuju povećanje razine kalcija u serumu i smanjenje razine fosfata u serumu.

HPT može biti:

  • Primarna - jedna paratireoidna žlijezda (ili više) proizvodi višak PTH. To može biti asimptomatsko.
  • Sekundarno - povećano izlučivanje PTH kao odgovor na nisku razinu kalcija zbog bolesti bubrega, jetre ili crijeva.
  • Tercijarni - postoji autonomno izlučivanje PTH, obično zbog kronične bolesti bubrega (CKD).

Podsjetnik na homeostazu kalcija i fosfata

  • Održavanje normalnih razina kalcija u serumu uključuje regulaciju protoka kalcija između intestinalnog trakta, bubrega i kosti.
  • Sam kalcij, PTH i 1,25-dihidroksivitamin D3 (kalcitriol) svi igraju ulogu u regulaciji kalcija.
  • Kalcitonin (proizveden C stanicama štitnjače) također može utjecati na homeostazu kalcija. On inhibira aktivnost osteoklasta i smanjuje oslobađanje kalcija i fosfata iz kostiju.1
  • PTH:
    • Povećava oslobađanje kalcija iz koštanog matriksa.
    • Povećava reapsorpciju kalcija putem bubrega.
    • Povećava izlučivanje fosfata.
    • Povećava bubrežnu proizvodnju 1,25-dihidroksivitamina D3, što povećava apsorpciju kalcija u crijevima.
  • Visoke koncentracije kalcija u serumu inhibiraju izlučivanje PTH, dok ih niske koncentracije stimuliraju.

Primarni hiperparatiroidizam

Epidemiologija

  • Primarni hiperparatiroidizam (PHPT) je treći najčešći endokrini poremećaj.1
  • najčešće je u žena u postmenopauzi.1

uzroci

  • Višak PTH proizvodi jedna ili više paratireoidnih žlijezda zbog:
    • Adenom jedne paratiroidne žlijezde (85% slučajeva).
    • 4-hiperplazija žlijezda (10-15%).
    • Dvostruki adenomi (3-5%).
    • Paratiroidni karcinom (manje od 1%).
  • Etiologija adenoma ili hiperplazije je uglavnom nepoznata.
  • Može postojati povezanost s ionizirajućim zračenjem.1
  • Obiteljski slučajevi mogu se pojaviti kao dio sindroma višestruke endokrine neoplazije (MEN 1 ili MEN 2a), hiperparatiroidno-čeljustni tumor (HPT-JT) ili obiteljski izolirani hiperparatiroidizam (FIHPT).

prezentacija1

70-80% ljudi je asimptomatsko, a dijagnoza se postavlja nakon što se pronađe slučajna hiperkalcemija. Kod onih koji su simptomatični, zapamtite: 'kosti, kamenje, stenjanje trbuha i psihički jauci'.

Kliničke značajke su posljedica:

  • Prekomjerna resorpcija kalcija iz kosti:
    • Osteopenija i osteoporoza kao bol u kostima i patološki prijelomi.
    • Osteitis fibrosa cystica može se pojaviti u teškim slučajevima. Pokazuje subperiostalnu resorpciju distalnih falanga, sužavanje distalnih kavikala, izgled soli i paprike lubanje, te smeđe tumore dugih kostiju.
  • Prekomjerno izlučivanje kalcija iz bubrega:
    • Bubrežni kamenac (najčešća prezentacija).
  • hiperkalcijemija:
    • Slabost mišića, proksimalna miopatija, umor.
    • Anoreksija; mučnina i povračanje; zatvor; bol u trbuhu; peptički ulkus (hiperkalcemija može povećati izlučivanje želučane kiseline); akutni pankreatitis.
    • Poliurija, polidipsija, dehidracija.
    • Bubrežna kolika, hematurija, hipertenzija.
    • Dugogodišnja hiperkalcijemija uzrokuje kalcifikaciju rožnice, koja je obično asimptomatska.
    • Neuropsihijatrijske manifestacije su osobito česte i mogu uključivati ​​depresiju, demenciju, konfuziju, nemogućnost koncentracije i probleme s pamćenjem.
    • Hipertenzija, skraćeni QT interval na EKG-u i srčane aritmije (rijetko).
    • Teški slučajevi mogu dovesti do kome i smrti.

Diferencijalna dijagnoza

  • Obiteljska benigna (hipokalciurna) hiperkalcijemija (FBHH) ima hiperkalciemiju i skromno povišen ili normalan PTH. Autosomno dominantno nasljeđivanje. Defekt gena dovodi do neodgovarajućeg izlučivanja PTH na visokim razinama kalcija u serumu. Paratireoidektomija će biti nedjelotvorna.1
  • Litij-inducirana hiperkalcemija.
  • Tercijarni HPT.
  • Ostali uzroci hiperkalcemije, osobito malignosti; Drugi uzroci uključuju tirotoksikozu, sarkoidozu, Pagetovu bolest kostiju i Addisonovu bolest.

istraživanja

PHPT je najčešći uzrok hiperkalcemije u mnogim istraživanjima.1

Ako netko ima hiperkalcemiju:
  • Potražite očite uzroke lijeka (npr. Litij, tiazidni diuretici).
  • Ponovite razine kalcija prilagođene albuminima u plazmi.
  • Provjerite je li bubrežna funkcija normalna.
  • Izmjerite PTH, koji će se podići u PHPT-u.

nalazi

  • Hiperkalcijemija.
  • Povećan PTH.
  • Hipofosfatemija.
  • Blago do umjereno povećanje 24-satnog izlučivanja kalcija iz urina.

Ostali testovi

  • 25-hidroksivitamin D (25 (OH) D) treba mjeriti ako se PTH podigne; postoje dokazi da je HPT aktivniji kada su pacijenti iscrpljeni vitaminom D.2Također postoje dokazi da se povišena razina PTH može smanjiti kada se korigiraju niske razine 25 (OH) D. Vidi također "Sekundarni hiperparatiroidizam", dolje.
  • Skeniranje dvostruke energije rendgenske apsorpcije (DEXA) može pokazati bilo kakvo skeletno uključivanje u PHPT.
  • Promjene patognomonskih rendgenskih zraka uključuju degranulaciju soli i papra u lubanji i subperiostalnu resorpciju kosti u falangama u teškim slučajevima.
  • Snimanje renalnog trakta (rendgen, ultrazvuk) može pokazati bubrežne kamenice.
  • Biopsija se može provesti ako se sumnja na karcinom.

liječenje

Vidi također zasebni članak o hiperkalcijemiji.

Blaga, asimptomatska bolest2

  • Nadzor se može primijeniti u bolesnika s blago povišenim razinama kalcija i blizu normalnog statusa bubrega i kosti.3
  • Svi bolesnici trebaju biti prepuni vitamina D, s ciljem postizanja minimalne razine u serumu od 25 (OH) D> 20 ng / dL. 800 do 1000 IU su korisna početna doza.
  • Takvi bolesnici mogu se nastaviti dulje vrijeme bez pogoršanja mineralne gustoće kostiju.
  • Međutim, može doći do progresije: nakon 15 godina jedna trećina pacijenata imat će očite značajke HPT-a, kao što su bubrežni kamenci, pogoršanje hiperkalciemije i smanjena gustoća kostiju.
  • Pratite otvorene znakove i simptome PHPT-a. Međutim, postoje kontroverze oko toga što čini 'asimptomatsku', jer simptomi PHPT-a mogu biti nespecifični i suptilni, kao što su umor, slabost i bolovi u mišićima.4
  • Svakih šest mjeseci provjerite razinu kreatinina u serumu i razinu kalcija.
  • DEXA studija s 3 mjesta također se treba dobiti svakih 1-2 godine.
  • Izbjegavajte dehidraciju (savjetujte visok unos tekućine).
  • Izbjegavajte tiazidne diuretike.
  • Ne postoji preporuka da se ograniči unos kalcija.

Kirurško liječenje2

  • Kirurgija nudi jedini potencijal za liječenje.
  • Za većinu simptomatskih bolesnika predložena je operacija paratiroidnih operacija za uklanjanje abnormalnih paratireoidnih žlijezda.1 U slučaju hiperplazije 4-žlijezde provodi se paratiroidektomija s 3,5 žlijezde (subtotal).
  • Smjernice za upravljanje PHPT-om savjetuju operaciju ako:
    • Dob je mlađi od 50 godina.
    • Kalcij prilagođen serumskom albuminu veći je od 0,25 mmol / L (1 mg / dL) iznad gornje granice normale (mjesni referentni laboratorij).
    • Klirens kreatinina je <60 ml / minuti.
    • Razvija se bubrežni kamenac, bilo klinički ili slikovito.
    • Minimalna gustoća kosti T je manja od -2,5 (na bilo kojem mjestu) ili postoji značajno smanjenje gustoće koštane mase.
    • Postoji fraktura kralješnice.
  • Zahtjev za pacijentom je također prikladan pokazatelj, osobito ako je praćenje malo vjerojatno.
  • Iako postoje suptilni dokazi da pacijenti s PHPT-om mogu imati kardiovaskularnu disfunkciju, nema dokaza da operacija za PHPT utječe na kardiovaskularne krajnje točke.
  • Sve se više koristi minimalno invazivna paratiroidektomija u kombinaciji s preoperativnim lokalizacijskim istraživanjima. Ova istraživanja uključuju ultrazvuk, MR, kompjuteriziranu aksijalnu tomografiju i tehnecij 99m Tc-obilježena CT fotosemijska emisija. Međutim, oni ne igraju nikakvu ulogu u dijagnostici PHPT-a.4
  • Operaciju paratiroidnih žlijezda mogu izvoditi samo iskusni kirurzi.
  • Intraoperativno mjerenje PTH također može pomoći da se vidi jesu li abnormalne žlijezde uklonjene. Razina PTH pada za 50% unutar 10-15 minuta nakon uklanjanja hiperfunkcionalnog paratiroidnog tkiva.

Liječenje

  • Medicinski tretman se koristi za one koji se odluče protiv operacije ili koji ne zadovoljavaju kriterije za operaciju.5
  • Liječenje je usmjereno na poboljšanje mineralne gustoće kostiju i postizanje homeostaze kalcija.
  • HRT i raloksifen mogu se koristiti u žena u postmenopauzi. Pokazalo se da smanjuju razinu kalcija i poboljšavaju gustoću kostiju.1 Međutim, zbog rizika povezanih s zamjenom estrogena, ne treba ga koristiti isključivo za liječenje PHPT-a.
  • Bisfosfonati (osobito alendronat) mogu biti korisno liječenje.1
  • Cinakalcet smanjuje razine kalcija i PTH u serumu i povećava serumski fosfor. Cinakalcet, međutim, ne smanjuje koštani promet ili poboljšava mineralnu gustoću kosti.5

Komplikacije nakon operacije

To uključuje:

  • Hipokalcemija - zbog 'gladnog koštanog sindroma'. Kalcij i fosfor brzo se talože u kosti. Postoji hipoparatiroidizam i prolazna, ponekad teška hipokalciemija sve dok normalne žlijezde ne povrate osjetljivost. Ako se hipoparatiroidizam nastavi, potrebni su dodaci kalcija i vitamina D.
  • Povremena ozljeda živčanog živca - sumnja na to ako bolesnik nakon operacije razvije novu promuklost. Pokazana je trenutna laringoskopija.
  • Formiranje hematoma - ako se to dogodi u pred-trahealnom prostoru, potrebna je hitna evakuacija prije opstrukcije dišnih putova.

Ishod nakon operacije2

  • Uspješna paratiroidna kirurgija dovodi do poboljšane gustoće kostiju, smanjenja učestalosti fraktura i manje bubrežnih kamenaca kod onih koji su ih ranije imali.
  • Može doći do poboljšanja nekih neurokognitivnih simptoma, ali to nije potvrđeno kontroliranim ispitivanjima.

Sekundarni hiperparatiroidizam

uzroci

  • Sekundarni hiperparatireoidizam (SHPT) najčešće se pojavljuje kod postavljanja kronične bolesti bubrega (CKD).
  • Paratireoidne žlijezde postaju hiperplastične nakon dugotrajne stimulacije kao odgovor na kroničnu hipokalcemiju.
  • Vidljiv je u gotovo svih bolesnika s CKD-om ovisnom o dijalizi. Većina bolesnika s CKD 5 stupnja razvija SHPT.
  • Nekoliko je studija dokumentiralo da su razine PTH povećane u CKD (faze 3 i 4) prije nego što se promijene kalcij i fosfat.6
  • Međutim, može se pojaviti u bilo kojem stanju s kroničnom hipokalcemijom, kao što je nedostatak vitamina D ili malapsorpcija.

Za specifične pojedinosti o nedostatku vitamina D, CKD i njegovom liječenju i gastrointestinalnoj malapsorpciji, vidjeti odvojeni nedostatak vitamina D, uključujući osteomalaciju i rahitis, članke o kroničnoj bolesti bubrega i gastrointestinalnu malapsorpciju.

prezentacija

  • Gotovo svi bolesnici s CKD do neke mjere imaju SHPT, tako da je klinička slika često bolest bubrega.
  • SHPT uzrokuje koštane i kardiovaskularne komplikacije kod bolesnika s CKD.7
  • Ako je SHPT uzrokovan nedostatkom vitamina D, simptomi su uglavnom zbog nedostatka vitamina (npr. Osteomalacija s povećanim rizikom od prijeloma, miopatija, itd.).
  • Kod teškog SHPT može biti prisutna bol u kostima.
  • Razine kalcija su nisko-normalne; dakle, simptomi povezani s hiperkalcijemijom viđeni s PHPT-om nisu prisutni.

istraživanja

  • Nalazi:
    • Nisko-normalan kalcij.
    • Povećan PTH.
    • Razine fosfata ovise o etiologiji (npr. Visoka bolest bubrega, manjak vitamina D).
  • Radiologija može pokazati dokaze o bolesti kostiju i vaskularnoj i visceralnoj kalcifikaciji.

liječenje

  • Liječenje je glavno uporište liječenja.
  • Temeljno stanje treba liječiti - na primjer, ispravljanje nedostatka vitamina D.
  • Liječenje u CKD uključuje:
    • Dodavanje kalcija.
    • Korekcija nedostatka vitamina D.
    • Fosfatna ograničenja - fosfatna veziva.
    • Analozi vitamina D.
    • Kalcimimetici (npr. Cinakalcet) također mogu biti korisni.
  • Nacionalni institut za izvrsnost u zdravstvu i njezi (NICE) samo preporučuje uporabu cinakalceta za osobe s posljednjim stadijem bolesti bubrega čiji je SHPT refraktoran za drugo liječenje i kod kojih kirurški zahvat nije prikladan za liječenje.8
  • Pokusi pokazuju da rana intervencija u stadijima 3 i 4 CKD može ispraviti razine PTH i može spriječiti bolest renalne kosti, smanjiti kardiovaskularne komplikacije i produžiti preživljavanje bolesnika.6
  • Paratireoidektomija može se razmatrati u teškim slučajevima koji su otporni na liječenje.
  • Postoji rizik od 10% ponovnog ili trajnog oboljenja nakon paratiroidektomije.

Tercijarni hiperparatiroidizam

uzroci

  • Tercijarni hiperparatiroidizam (THPT) obično se javlja nakon produljenog SHPT.
  • Žlijezde postaju autonomne, proizvodeći prekomjerni PTH čak i nakon što se ispravi uzrok hipokalcemije.
  • To dovodi do hiperkalcemije.
  • Dugogodišnja bolest bubrega je najčešći uzrok.1
  • Može ustrajati nakon transplantacije bubrega.

prezentacija

  • Simptomi i znakovi nastaju zbog hiperkalcemije, tako da prezentacija može biti slična PHPT.
  • Postoje značajni zdravstveni rizici, osobito u pogledu gustoće kostiju i kardiovaskularnog sustava.

istraživanja

  • Nalazi:
    • Povišen kalcij
    • Povećan PTH
    • Često se povisuje fosfat

liječenje

  • Cinakalcet se može koristiti u THPT.9
  • Ukupno ili subtotalna paratiroidektomija je preporučeni tretman.10
  • Autotransplantacija paratiroidnog tkiva u lako dostupnom mjestu, kao što je podlaktica, također se obično provodi.1

Jeste li smatrali da su te informacije korisne? Da Ne

Hvala, upravo smo poslali anketu kako bismo potvrdili vaše postavke.

Daljnje čitanje i reference

  • Brancaccio D, Cozzolino M; CKD-MBD: beskrajna priča. J Nephrol. 2011 Svibanj-Lipanj24 Dopuna 18: S42-8. doi: 10.5301 / JN.2011.8310.

  1. Fraser WD; Hiperparatireoidizam. Lanceta. 2009 Jul 11374 (9684): 145-58.

  2. Bilezikian JP, Brandi ML, Eastell R, et al; Smjernice za liječenje asimptomatskog primarnog hiperparatiroidizma: sažetak iz Četvrte međunarodne radionice. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Oct99 (10): 3561-9. doi: 10.1210 / jc.2014-1413. Epub 27. kolovoza.

  3. Rejnmark L, Amstrup AK, Mollerup CL, i sur; Daljnji uvid u patogenezu primarnog hiperparatiroidizma: ugniježdena studija slučaja-kontrole. J Clin Endocrinol Metab. 2013 Jan98 (1): 87-96. doi: 10.1210 / jc.2012-2499. Epub 2012 Nov 12.

  4. Callender GG, Udelsman R; Kirurgija primarnog hiperparatiroidizma. Rak. 2014 Dec 1120 (23): 3602-16. doi: 10.1002 / cncr.28891. Epub 9. srpnja.

  5. Khan A, Siva A, Shoback D; Medicinsko liječenje asimptomatskog primarnog hiperparatiroidizma: postupci treće međunarodne radionice. J Clin Endocrinol Metab. 2009, Feb94 (2): 373-81.

  6. Andress DL, Coyne DW, Kalantar-Zadeh K, i sur; Liječenje sekundarnog hiperparatireoidizma u 3. i 4. fazi kronične bolesti bubrega. Endocr Pract. 2008 Jan-Feb14 (1): 18-27.

  7. Joy MS, Karagiannis PC, Peyerl FW; Ishodi sekundarnog hiperparatireoidizma kod kronične bolesti bubrega i izravni troškovi liječenja. J Manag Care Pharm. 2007 Jun13 (5): 397-411.

  8. Cinakalcet za liječenje sekundarnog hiperparatireoidizma u bolesnika s krajnjim stadijem bolesti bubrega na terapiji održavanja dijalize; Smjernice za procjenu tehnologije tvrtke NICE, siječanj 2007

  9. Vestergaard P, Thomsen Sv; Liječenje primarnog, sekundarnog i tercijarnog hiperparatiroidizma. Curr Drug Saf. 2011 Apr6 (2): 108-13.

  10. Triponez F, Clark OH, Vanrenthergem Y, i sur; Kirurško liječenje perzistentnog hiperparatireoidizma nakon transplantacije bubrega. Ann Surg. 2008 Jul248 (1): 18-30.

Subdermalni implantati samo za progestagen

Dorzolamidne kapi za oči za glaukom Trusopt