Adenoidni cistični karcinom

Adenoidni cistični karcinom

Ovaj članak služi Medicinski stručnjaci

Stručni referentni članci namijenjeni su zdravstvenim profesionalcima. Napisali su ih liječnici iz Velike Britanije i temelji se na istraživačkim dokazima, UK i europskim smjernicama. Možda ćete pronaći vađenje krajnika članak koristan, ili jedan od naših drugih zdravstveni članci.

Adenoidni cistični karcinom

  • Epidemiologija
  • Patohistološki
  • prezentacija
  • Diferencijalna dijagnoza
  • istraživanja
  • skele
  • Upravljanje
  • komplikacije
  • Prognoza

Adenoidni cistični karcinom (ACC) je neuobičajen i neuobičajeno indolentan rak koji se javlja unutar žlijezda i javlja se uglavnom u glavi i vratu, ali također iu dojkama, dušniku, suznim žlijezdama, koži i vulvi.

ACC koji se javlja u glavi i vratu često ima neumoran napredak i lošu prognozu, ali tumori koji se javljaju na nekim mjestima (osobito u dojkama) mogu imati bolju prognozu. ACC-ovi su često sporo rastu, ali lokalno agresivni i posebno skloni recidivu.

Epidemiologija

  • ACC čini oko 1% svih malignih bolesti glave i vrata.[1]
  • ACC dojke je rijedak podtip raka dojke.[2]
  • Raspon dobi je neuobičajeno širok i može se pojaviti u djece. Najčešće je u dobi od 40 do 70 godina. To se češće javlja u ženki u omjeru 3: 2.
  • P53 tumor supresorski gen može biti inaktiviran u uznapredovaloj bolesti, ali inače nema određenih ili konzistentnih genetskih ili okolišnih faktora.[3]
  • Međutim, nedavna studija identificira gubitak 1p32-p36 kao najčešće genetske promjene koja je također bila obilježje loše prognoze u ACC-u žlijezda slinovnica.[4]

Patohistološki

Ima izrazit histopatološki izgled. Postoje tri glavna obrasca rasta na histologiji:

  • Cribiform.
  • Cjevasti.
  • Čvrsta. To se obično odvija agresivnije.

Može se, međutim, zamijeniti s bazaloidnim skvamoznim karcinomom.

ACC je povezan s rekurentnom kromosomskom translokacijom, t (6; 9) (q22-23; p23-24), s fuzijskim transkriptom koji uključuje gene MYB i NFIB.[5]

prezentacija

Prezentacija ovisi o web-lokaciji, ali se može prikazati kao:

  • Bezbolna polako rastuća masa u licu ili ustima. U jednoj studiji korištenjem endoskopske resekcije tumora paranazalnih sinusa i prednje baze lubanje, ACC predstavlja 15% pronađenih tumora.
  • Napredniji tumori mogu zahvatiti živce, uzrokujući paralizu i bol. ACC je od interesa za neurokirurge i neurologe zbog sklonosti infiltriranju neuronskih struktura i širenju perineuralno. Intrakranijalna uključenost može se pojaviti, ali je rijetka.
  • Tumori suzne žlijezde mogu utjecati na vid i također mogu uzrokovati proptozu. ACC je najčešća primarna maligna epitelna neoplazma koja utječe na suzne žlijezde.[6]
  • U plućima, ACC može imati respiratorne simptome. ACC je drugi najčešći primarni tumor traheje i nosi lošu prognozu (38,5% petogodišnje preživljavanje). U odnosu na skvamozne karcinome nalazi se kod mlađih bolesnika i relativno je otporan na liječenje.[7]
  • U grkljanu može uzrokovati promjenu glasa i promuklost i teško disanje.[8]
  • ACC može biti prisutan kao tumor dojke i može se pojaviti kod muškaraca.[9] Rijetko je karcinom dojke, koji predstavlja manje od 1% karcinoma dojke. Općenito ima povoljnu prognozu.[10, 11]
  • Za razliku od većine karcinoma glave i vrata, ACC se rijetko širi na regionalne limfne čvorove. Udaljene metastaze javljaju se u do 40% bolesnika. Pluća su najčešća mjesta, ali jetra, bubrezi, kosti i mozak su također pogođeni metastatskom bolešću.[12]

Diferencijalna dijagnoza

  • Tumori žlijezda slinovnica:
    • Benigni mješoviti tumor žlijezda slinovnice.
    • Mukoepidermoidni karcinom.
    • Polimorfni adenokarcinom niskog stupnja (PLGA) dijeli značajke s ACC.
  • Rak pločastih stanica.

istraživanja

  • Tumor (novi ili rekurentni) može se identificirati CT-om ili MR-om.
  • Nema seroloških biljega, iako nedavno izvješće o korištenju CD43 (sialoglikoprotein) može biti korisno kao dodatak histološkom ispitivanju za razlikovanje ACC od PLGA i monomorfnog adenoma.[13]
  • Dijagnoza se vrši biopsijom ili resekcijom nakon čega slijedi histološka procjena.
  • Ispitivanje imunoreaktivnosti na identificiranje markera do sada se nije pokazalo vrlo korisnim.[3, 14]

skele

Za planiranje liječenja i procjenu prognoze treba utvrditi:

  • Site. Neka mjesta imaju lošiju prognozu, često u funkciji poteškoća kompletne kirurške resekcije.
  • Čišćenje kirurških margina.
  • Histološki podtip.
  • Stadij tumora, čvora i metastaza (TNM).

Upravljanje

  • Agresivna kirurška resekcija je glavno sredstvo liječenja.[6]
  • Postoperacijska radioterapija koristi se kako bi se smanjila lokalna recidiv.[15] Neki smatraju da bi to trebalo biti standardna terapija za ACC glave i vrata.[16] Međutim, postoji jedna sugestija iz jedne studije da je nepotrebno gdje su kirurške granice negativne.[17]
  • Neutronska terapija može biti učinkovitija. Trebalo bi ga smatrati početnim primarnim tretmanom za lokalno uznapredovali ACC malih žlijezda slinovnica i kod pacijenata kod kojih operacija nosi neprihvatljiv morbiditet.
  • Kemoterapija nije dala dobre rezultate. U tijeku su klinička ispitivanja kombinirane kemoterapije za metastatsku i lokalno rekurentnu bolest.[18]

komplikacije

Širok raspon komplikacija može se pojaviti zbog lokalnog širenja, metastaze i liječenja. To se određuje prema mjestu i opsegu lokalne invazije.

Prognoza

  • ACC je polagano rastući, indolentni tumor, ali teče neumorno. To daje dobre brojke za preživljavanje na pet godina, ali loše brojke na 15 godina. Petogodišnje preživljavanje iznosi 89%, preživljenje od 10 godina iznosi 65%, a 15-godišnje preživljavanje je 40%.
  • Slaba prognostička obilježja uključuju širenje neurona i pozitivne kirurške margine. Klinički stadij, primarno mjesto i histološki podtip također očito utječu na prognozu.[19]
  • Iako lezije žlijezda slinovnica imaju relativno visoku sklonost metastaziranju, ACC dojke ima mnogo bolju prognozu.[20]
  • Na učestalost recidiva uglavnom utječu mjesta tumora, ali i klinički čimbenici (dob, spol, mjesto i stadij), postoperativno liječenje (radioterapija ili ne) i patološke varijable (stupanj, margine resekcije i perineuralna invazija).
  • Postoji sugestija da Ki-67 markeri i drugi markeri mogu korelirati s prognozom.[4, 15]

Jeste li smatrali da su te informacije korisne? Da Ne

Hvala, upravo smo poslali anketu kako bismo potvrdili vaše postavke.

Daljnje čitanje i reference

  • Luna-Ortiz K, Carmona-Luna T, Cano-Valdez AM, i sur; Adenoidni cistični karcinom jezika - kliničko-patološka studija i preživljavanje. 2009 Svibanj 291: 15.

  • Liu J, Shao C, Tan ML, i sur; Molekularna biologija adenoidnog cističnog karcinoma. Vrat glavom. 2012 Nov34 (11): 1665-77. doi: 10.1002 / hed.21849. Epub 2011 17.10.

  1. Dodd RL, Slevin NJ; Adenoidni cistični karcinom žlijezda slinovnica: pregled kemoterapije i molekularnog oralnog onkola. 2006 Sep42 (8): 759-69. Epub 2006 6. lipnja.

  2. Miyai K, Schwartz MR, Divatia MK, et al; Adenoidni cistični karcinom dojke: nedavni napredak. Slučajevi World J Clin. 2014 Dec 162 (12): 732-41. doi: 10.12998 / wjcc.v2.i12.732.

  3. Edwards PC, Bhuiya T, Kelsch RD; Procjena ekspresije p63 u neoplazmama žlijezda slinovnica adenoidnog cističnog karcinoma, polimorfnog adenokarcinoma niskog stupnja, i adenoma bazalnih stanica i kanalikula. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2004. svibanj

  4. Rao PH, Roberts D, Zhao YJ, et al; Brisanje 1p32-p36 je najčešća genetska promjena i loš prognostički marker u adenoidnom cističnom karcinomu žlijezda slinovnica. Clin Cancer Res. 2008 Aug 1514 (16): 5181-7.

  5. Bell D, Hanna EY; Adenoidni cistični karcinom glave i vrata: što je novo u biološkim markerima i liječenju? Curr Opin Otolaryngol Glava vrata Surg. 2013 Apr21 (2): 124-9. doi: 10.1097 / MOO.0b013e32835c05fd.

  6. Terasaki M, Tokutomi T, Maruiwa H, i sur; Visoko kvalitetni adenoidni cistični karcinom koji potječe iz suzne žlijezde. Tumor mozga Pathol. 2000

  7. Clough A, Clarke P; Adenoidni cistični karcinom dušnika: dugoročni problem. ANZ J Surg. 2006 Aug

  8. Khan AR, Jan A, Nawaz G, i sur; Adenoidni cistični karcinom grkljana. J Coll Liječnici Surg Pak. 2006

  9. Kshirsagar AY, Wader JV, Langade YB, i sur; Adenoidni cistični karcinom muške dojke. Int Surg. 2006. srpanj-kolovoz

  10. Shin SJ, Rosen PP; Čvrsta varijanta adenoidnog cističnog karcinoma dojke s bazaloidnim svojstvima: studija devet slučajeva. Am J Surg Pathol. 2002 Apr

  11. Arpino G, Clark GM, Mohsin S, et al; Adenoidni cistični karcinom dojke: molekularni markeri, liječenje i klinički ishod. Rak. 2002 Apr 15

  12. Moskaluk CA.; Adenoidni cistični karcinom: kliničke i molekularne značajke. Vratni vrat Pathol. 2013 Mar7 (1): 17-22. doi: 10.1007 / s12105-013-0426-3. Epub 2013 Ožujak 5.

  13. Woo VL, Bhuiya T, Kelsch R; Procjena ekspresije CD43 u adenoidnim cističnim karcinomima, polimorfnim adenokarcinomima niskog stupnja i monomorfnim adenomima. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2006

  14. Ferrazzo KL, Alves SM Jr., Santos E i sur; Galektin-3 imunoprofil u adenoidnom cističnom karcinomu i polimorfni adenokarcinom niskog stupnja salivarnih žlijezda. Oralni oncol. 2006. T

  15. Triantafillidou K, Dimitrakopoulos J, Iordanidis F, i sur; Liječenje adenoidnog cističnog karcinoma manjih žlijezda slinovnica. J Oralni maksilofak Surg. 2006 Jul

  16. Chen AM, Bucci MK, Weinberg V, i sur; Adenoidni cistični karcinom glave i vrata tretira se kirurškim zahvatom sa ili bez postoperativne terapije zračenjem: prognostička obilježja recidiva. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2006 Sep 1

  17. Silverman DA, Carlson TP, Khuntia D, i sur; Uloga u postoperativnoj terapiji zračenja u adenoidnom cističnom karcinomu glave i vrata. Laringoskop. 2004 Jul

  18. Terashima K, Shioyama Y, Nakamura K, i sur; Dugotrajna lokalna kontrola rekurentnog adenoidnog cističnog karcinoma u parotidnoj žlijezdi s radioterapijom i intraarterijalnom infuzijskom kemoterapijom. Radiat Med. 2006 Svibanj

  19. Qing J, Zhang Q, Wei MW, et al; Prognostička analiza adenoidnog cističnog karcinoma velikih žlijezda slinovnica u 64 slučaja. Ai Zheng. 2006 Sep

  20. Marchio C, Weigelt B, Reis-Filho JS; Adenoidni cistični karcinomi dojke i žlijezda slinovnica (ili "Čudan slučaj J Clin Pathol. 2010 Mar63 (3): 220-8."

cndoftalmitis

Uzroci raka