Skleroderma Sistemska skleroza

Skleroderma Sistemska skleroza

Sklerodermija znači tvrdu kožu. Ako imate sklerodermu, imate područja otvrdnjavanja kože. U jednoj vrsti skleroderme zove se sistemska sklerozamožete dobiti i otvrdnjavanje nekih od vaših unutarnjih organa. To ih sprečava da normalno rade. Postoje mnogi mogući simptomi i problemi koji se mogu razviti kod sistemske skleroze, jer se opseg bolesti može uvelike razlikovati od osobe do osobe. Osobe sa sistemskom sklerozom trebale bi redovito pratiti krvni tlak, testove krvi i urina te funkciju pluća te bi odmah trebale prijaviti sve neobjašnjene simptome liječniku. Sustavna skleroza se ne može izliječiti, ali postoje različiti tretmani koji mogu pomoći. Noviji tretmani poboljšali su izglede za ovo stanje.

sklerodermija

Sistemska skleroza

  • Što je sklerodermija?
  • Što uzrokuje sistemsku sklerozu?
  • Tko razvija sustavnu sklerozu?
  • Koji su simptomi sistemske skleroze?
  • Kako se dijagnosticira sistemska skleroza?
  • Postoje li komplikacije sistemske skleroze?
  • Koji je tretman za sistemsku sklerozu?
  • Što je s trudnoćom sa sistemskom sklerozom?
  • Kakva je prognoza (prognoza) za osobe sa sustavnom sklerozom?

Što je sklerodermija?

Riječ scleroderma znači tvrda koža. Postoje dvije vrste skleroderme:

  • Lokalizirana skleroderma (također poznata kao morfoja), To utječe samo na kožu. To uzrokuje da neka područja kože postanu tvrđa nego inače. Ovaj tip skleroderme češći je kod djece. Više pojedinosti potražite u posebnom letku pod nazivom Lokalizirana skleroderma (Morphoea).
  • Sistemska skleroza, To uzrokuje da neka područja kože postanu tvrđa nego inače i mogu uključivati ​​jedan ili više unutarnjih organa. Postoje dva glavna oblika sistemske skleroze:
    • Ograničena kožna sistemska skleroza (lcSSc).
    • Difuzna kožna sistemska skleroza (dcSSc).

Ostatak ovog članka odnosi se samo na sistemsku sklerozu.

Što uzrokuje sistemsku sklerozu?

Sistemska skleroza je autoimuna bolest. To znači da imunološki sustav uzrokuje oštećenje nekih tjelesnih stanica. Normalno, naše tijelo proizvodi bjelančevine koje se nazivaju antitijela za borbu protiv infekcija - na primjer, kada se prehladimo ili imamo bol u grlu. Ta antitijela pomažu ubiti klice koje uzrokuju infekciju. Kod autoimunih bolesti tijelo proizvodi slična antitijela (autoantitijela) koja napadaju njezine normalne stanice. U sustavnoj sklerozi, imunološki sustav oštećuje stanice vezivnog tkiva koje se nalaze u mnogim dijelovima tijela. Vaše vezivno tkivo podržava, veže ili razdvaja druga tkiva i organe unutar vašeg tijela i može biti neka vrsta pakirnog tkiva u vašem tijelu. Dakle, sistemska skleroza se također klasificira kao bolest vezivnog tkiva.

Nije poznato što izaziva imunološki sustav da uzrokuje sistemsku sklerozu. Vjerojatno postoji nasljedna sklonost razvoju. To je češće u ljudi koji imaju člana obitelji sa sistemskom sklerozom. Mogu biti uzrokovane određenim klicama (kao što su virusi), lijekovima, uličnim drogama i kemikalijama. Čini se da su uključeni brojni različiti utjecaji.

Ono što je poznato je da stanice koje se nazivaju fibroblasti na neki način djeluju na imunološki sustav i prave previše proteina koji se naziva kolagen. Kolagen se taloži u koži, krvnim žilama i organima. To uzrokuje ožiljke i zadebljanje (fibroza). Krvne žile su također oštećene.

Tko razvija sustavnu sklerozu?

Sustavna skleroza je vrlo rijetka. Ona pogađa oko 3-9 od svakih 100.000 ljudi u Velikoj Britaniji. Žene su četiri do pet puta vjerojatnije od muškaraca da je razviju. To je češće u Sjevernoj Americi i Australiji nego u Europi.

Obično započinje u dobi od 40-50 godina, ali može utjecati na bilo koju dobnu skupinu. Rijetka je u djece.

Koji su simptomi sistemske skleroze?

Postoji mnogo mogućih simptoma sistemske skleroze. Koji su prisutni razlikovat će se među različitim ljudima.

Raynaudova pojava
Najraniji simptom je problem nazvan Raynaudov fenomen. U takvom stanju postoje privremene promjene na koži kao odgovor na prehladu ili stres - obično u prstima prstiju, nogama i nosu. Koža postaje vrlo blijeda, plava, a zatim crvena. Vraća se u normalno stanje kada je toplo ili više nije pod stresom. To je uzrokovano sužavanjem malih krvnih žila u situacijama gdje je hladnoća ili stres. Bilješka: ako imate Raynaudov fenomen, to NIJE nužno značilo da ćete razviti sistemsku sklerozu. Raynaudova pojava sama po sebi uobičajena je pojava i većina ljudi koji imaju Raynaudov fenomen neće razviti sistemsku sklerozu. Za pojedinosti vidi poseban letak koji se zove Raynaudov fenomen.

Ostali simptomi kože

  • Zakrpe tvrde ili zadebljane kože. Kod ograničene kožne sistemske skleroze (lcSSc) to utječe na lice, podlaktice i potkoljenice do koljena. Ona počinje polako i polako napredovati. Kod difuzne kožne sistemske skleroze (dcSSc) promjene na koži mogu uključivati ​​i gornje ruke, bedra ili trup. To se obično događa brzo, tijekom nekoliko mjeseci, ali teži da se smiri i poboljša nakon 3-5 godina. Ako to utječe na vaša usta, može biti teško otvoriti ga.
  • Oticanje prstiju i nožnih prstiju - zajednički rani znak. Prsti mogu izgledati poput kobasica; kretanje ruku može biti bolno ili teško.
  • Čirevi se pojavljuju na vrhovima prstiju.
  • Kredna tvrda oteklina (nazvana kalcinoza) koja se formira u koži.
  • Suha ili svrbezna koža, s manje rasta kose.

Opći simptomi

  • Osjećaj umora.
  • Gubitak težine.

Simptomi mišića i zglobova

  • Bolovi u mišićima.
  • Bolovi u zglobovima i otekline.
  • Poteškoće u pomicanju zglobova zbog zategnutosti kože.

Simptomi crijeva

  • Simptomi u jednjak (jednjak), kao što je žgaravica (refluks kiseline). Također, mišići u jednjaku mogu raditi manje dobro, uzrokujući poteškoće u gutanju kvrgave hrane.
  • Osjećaj punine nakon obroka jer se želudac ne prazni ispravno.
  • Nadutost trbuha.
  • Proljev ili zatvor.

Simptomi pluća

  • Ožiljci plućnog tkiva, nazvani intersticijska fibroza. To vam može dati kašalj ili se osjećati bez daha, jer pluća ne mogu dobro funkcionirati kao i obično.
  • Visoki krvni tlak u arterijama pluća, nazvan plućna arterijska hipertenzija. Zbog toga se možete osjećati nesvjesno, omamljeno ili bez daha. To može biti vrlo ozbiljno.

Kako se dijagnosticira sistemska skleroza?

Sustavna skleroza može biti teško dijagnosticirati jer se može razvijati postupno i može imati različite oblike.

Ne postoji niti jedan test ili značajka koja daje da / ne odgovor. Umjesto toga, dijagnoza se postavlja nakon pregleda cijele osobe, uzimajući u obzir njihove simptome, fizički pregled i testove krvi. To može uključivati ​​gledanje specijalista - obično reumatologa, koji je liječnik specijaliziran za bolesti zglobova i vezivnog tkiva.

Testovi koji mogu biti korisni su:

  • Pregled noktiju, pomoću mikroskopa na koži: gleda na sićušne krvne žile (kapilare) u području noktiju, koje mogu pokazati promjene povezane sa sistemskom sklerozom.
  • Krvni testovi.
  • Krv se može testirati na određena autoantitijela koja su povezana sa sistemskom sklerozom.
  • Rendgenski snimak ruke može pokazati naslage kredom (kalcinoza).

Postoje li komplikacije sistemske skleroze?

Sistemska skleroza može uzrokovati komplikacije i utjecati na gotovo svaki organ u tijelu. To se događa zato što je bolest vezivnog tkiva, a vezivno tkivo se nalazi u cijelom tijelu. Stanje utječe na različite ljude na različite načine.Komplikacije mogu varirati od vrlo blage, bez simptoma, do ozbiljnijih.

Najčešće komplikacije sistemske skleroze su:

  • Koža može postati zategnuta ili se može razviti ulkus ili čvor.
  • Problemi sa zubima ako ima poteškoća s otvaranjem usta kako bi ih dobro četkali.
  • Smanjena proizvodnja sline može uzrokovati suhoću usta.
  • Krvarenje iz crijeva.
  • Blokada (opstrukcija) crijeva.
  • Inkontinencija crijeva.
  • Problemi montaže (impotencija) kod muškaraca.
  • Komplikacije srca. Nekoliko različitih problema može nastati ako mišić srca zahvati ožiljno tkivo.
  • Problemi s plućima. Postoje dva tipa problema s plućima koji se mogu razviti, spomenuti u odjeljku o simptomima.
  • Štitnjača može postati nedovoljno aktivna.
  • Depresija.
  • "Razrjeđivanje" kostiju (osteoporoza).
  • Krvni tlak može postati visok.
  • Bubrezi mogu postati manje učinkoviti.
  • Ponekad se problemi s bubrezima brzo pogoršaju i krvni tlak postaje vrlo visok. To se naziva scleroderma renalna kriza i ubrzana hipertenzija. Potrebno je hitno liječenje. Simptomi su glavobolje, zamagljen vid, napadi, otežano disanje, oticanje nogu i stopala ili smanjena proizvodnja urina. Ako imate bilo koji od ovih simptoma, odmah se obratite liječniku.

Koji je tretman za sistemsku sklerozu?

Trenutno ne postoji lijek za sistemsku sklerozu. Međutim, mnogo toga se može učiniti kako bi se pomoglo. Ciljevi liječenja su:

  • Za ublažavanje simptoma.
  • Kako bi se spriječilo napredovanje stanja, koliko je to moguće.
  • Rano otkrivanje i liječenje komplikacija.
  • Kako bi se smanjila svaka onesposobljenost.

Cilj liječenja 1 - ublažiti simptome

  • Za kožu, ovlaživači i vježbe istezanja pomažu kod suhe ili zategnute kože.
  • Simptomi Raynaudovog fenomena su smanjeni držanjem ruku toplim - na primjer, korištenjem zagrijanih rukavica. Lijekovi koji otvaraju arterije kako bi doveli više krvi do prstiju mogu se koristiti za poboljšanje simptoma. U Velikoj Britaniji je trenutno nifedipin jedina pilula za koju je ovlašten. Međutim, studije pokazuju da drugi lijekovi mogu biti učinkoviti, a neki se koriste u Velikoj Britaniji i drugdje. To su lijekovi koji se obično koriste za druga stanja. Oni uzrokuju širenje krvnih žila (širi se) i to pomaže u dobivanju krvi na prstima ako imate Raynaudov fenomen. To uključuje:
    • Losartan.
    • Sildenafil.
    • Vrsta antidepresivnih lijekova koji se nazivaju selektivni inhibitori ponovne pohrane serotonina (SSRI).
    • Iloprost.
  • Problemi s želucem i crijevima mogu se ublažiti lijekovima kao što su:
    • Omeprazol smanjuje izlučivanje kiseline.
    • Domperidon pomaže kod djelovanja želuca.
    • Laksativi za zatvor.
    • Lijekovi koji pomažu u liječenju proljeva, kao što je loperamid.
  • Ako je gutanje kvrgave hrane teško, onda vam može pomoći da pijete puno hrane. Operacija može biti potrebna u teškim slučajevima, osobito ako se razvije djelomična blokada ili inkontinencija crijeva.

Postoje različiti drugi tretmani koji mogu pomoći, ovisno o pojedinačnim simptomima.

Cilj liječenja 2 - spriječiti napredovanje stanja, koliko je to moguće

Koriste se tretmani koji potiskuju imunološki sustav tijela (jer je to imunološki sustav koji je preaktivan u sistemskoj sklerozi). Primjeri ovih tretmana su steroidi, metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin i mofetilmikofenolat. Lijekovi koji se koriste ovisit će o pojedinačnoj situaciji.

Ne smijete pušiti - jer je to zdravije za krvne žile i pluća.

Cilj liječenja 3 - rano otkrivanje i liječenje komplikacija

Potreban je redoviti nadzor kako bi se provjerio krvni tlak, funkcija bubrega (s testovima krvi i urina) i pluća (koji mogu zahtijevati skeniranje). Ovi testovi mogu otkriti promjene prije nego što se uoče bilo kakvi simptomi - a rano otkrivanje omogućuje rano liječenje.

Različiti tretmani dostupni su za različite komplikacije. To uključuje:

  • Koža: zavoji i antibiotski lijekovi koriste se za čireve kože. Kirurgija može pomoći kod uske kože, čvorova ili čireva.
  • Pluća: novi lijekovi kao što su bosentan, sildenafil, ambrisentan, iloprost i epoprostenol poboljšali su liječenje plućne hipertenzije.
  • Visoki krvni tlak i problemi s bubrezima liječe se inhibitorima enzima koji pretvara angiotenzin (ACE).
  • Tablete za zamjenu štitne žlijezde daju se za underactive štitnjaču.
  • Tablete poput sildenafila ili tadalafila za probleme s erekcijom (impotencija). Ovo će možda biti potrebno redovito uzimati, a ne prema potrebi.
  • Vi svibanj biti više osjetljiv na infekcije, i tako treba primati antibiotike odmah za bilo kakve infektivne bolesti kao što su infekcije prsnog koša.

Cilj liječenja 4 - minimiziranje invaliditeta

  • Ako je potrebno, fizioterapeuti mogu savjetovati vježbe kako bi zglobovi bili pokretni i mišići jaki.
  • Ako je potrebno, radni terapeuti mogu savjetovati o raznim pomagalima (kao što su udlage za potporu zglobovima) i pomoći u svakodnevnim životnim zadacima.
  • Redoviti pregledi zubi važni su ako imate simptome suhih usta.
  • Grupe za podršku pacijentima, kao što su Scleroderma i Raynaud UK (SRUK), mogu pružiti informacije i podršku.
  • Programi edukacije pacijenata / programa samoupravljanja mogu pomoći ljudima da razumiju svoje stanje i više kontroliraju svoje živote. Primjerice, edukacijski program Bath Scleroderma koji provodi Kraljevska nacionalna bolnica za reumatske bolesti u kupki ili programi stručnih pacijenata koje vode lokalne zdravstvene organizacije.
  • Možda ćete imati pravo na povlastice ako su vaše dnevne aktivnosti pogođene ili ako vam je potrebna dodatna pomoć.

Što je s trudnoćom sa sistemskom sklerozom?

Moguće je imati bebu ako imate sistemsku sklerozu. Trebate pokušati planirati trudnoću u vrijeme kada je bolest stabilna. Ipak, trudnoća bi se klasificirala kao trudnoća visokog rizika jer postoji povećan rizik od komplikacija u trudnoći u usporedbi sa ženama koje nemaju sistemsku sklerozu. Preporučuje se specijalizirana skrb od vašeg reumatologa i opstetričara. Reumatolog se specijalizirao za bolesti zglobova i vezivnog tkiva i za opstetričara u trudnoći i porodu.

Ako planirate trudnoću, važno je razgovarati s liječnikom o lijekovima prije počnete pokušavati za dijete - jer neki lijekovi koji se koriste za liječenje sistemske skleroze nisu prikladni za vrijeme trudnoće.

Kakva je prognoza (prognoza) za osobe sa sustavnom sklerozom?

Za većinu ljudi sa sistemskom sklerozom bolest je blaga ili umjerena. Za mali broj (manjina) bolest može biti teška ili opasna po život. Izgledi uvelike ovise o tome koji oblik bolesti imate i kako napreduje. Obično je moguće napraviti predviđanja za svakog pojedinca; to bi trebao obaviti stručnjak.

Kao opće pravilo, ljudi s ograničenom kožnom vrstom sistemske skleroze imaju blaži oblik stanja koji polako napreduje. Osobe s difuznim kožnim tipom imaju brži početak stanja i njegove komplikacije, ali će se često stabilizirati i koža se s vremenom često poboljšava. Unutarnji organi mogu biti zahvaćeni u bilo kojem tipu. Količina zahvaćenosti kože ne odgovara količini oštećenja organa.

Iako još nije pronađen lijek za sistemsku sklerozu, liječenje je napredovalo posljednjih godina i izgledi su se poboljšali. Istraživanja u ovom području se nastavljaju.

Jeste li smatrali da su te informacije korisne? Da Ne

Hvala, upravo smo poslali anketu kako bismo potvrdili vaše postavke.

Daljnje čitanje i reference

  • BSR i BHPR smjernice za liječenje sistemske skleroze; Britansko društvo za reumatologiju (2016)

  • Barsotti S, Stagnaro C, d'Ascanio A, i sur; Jedna godina u pregledu 2016: sustavna skleroza. Clin Exp Rheumatol. 2016 Sep-Oct34 Suppl 100 (5): 3-13. Epub 2016. 18. srpnja.

  • Sistemska skleroza; DermNet NZ

  • Josselin-Mahr L, Carbonne B, Cabane J; Sistemska skleroza i trudnoća. Rev Med Interne. 2011 Jun32 (6): 363-8. doi: 10.1016 / j.revmed.2010.02.004. Epub 2010 14. srpnja.

Lapatinib tablete Tyverb

Bol u zdjelici kod žena