Hemolitički uremni sindrom

Hemolitički uremni sindrom

Ovaj članak služi Medicinski stručnjaci

Stručni referentni članci namijenjeni su zdravstvenim profesionalcima. Napisali su ih liječnici iz Velike Britanije i temelji se na istraživačkim dokazima, UK i europskim smjernicama. Možda ćete naći jedan od naših zdravstveni članci više korisno.

Hemolitički uremni sindrom

  • Epidemiologija
  • prezentacija
  • istraga
  • Diferencijalna dijagnoza
  • Upravljanje
  • komplikacije
  • Prognoza
  • prevencija
To je bolest koja se mora prijaviti u Velikoj Britaniji. Više pojedinosti potražite u članku Obavijesti o bolestima.

Hemolitički uremični sindrom (HUS) prvi je put opisan 1955.[1]To je trijada:

  • Mikroangiopatska hemolitička anemija (Coombsov test negativan).
  • Trombocitopenija.
  • Akutno oštećenje bubrega (akutno zatajenje bubrega).

To je najčešći uzrok akutnog oštećenja bubrega u djece i čini se da je incidencija u svijetu u porastu. Neka djeca mogu razviti djelomični ili nepotpuni HUS s trombocitopenijom, sa ili bez anemije, ali koncentracija kreatinina u serumu ostaje normalna.[2]

Tipični (ili infekcijski inducirani) HUS se najčešće povezuje Escherichia coli s somatskim (O) antigenom 157 i flagelom (H) antigenom 7 - otuda i oznaka O157: H7. On proizvodi toksin zvan toksin Shiga ili verotoksin - stoga su alternativna imena Shiga toksin koji proizvodi E coli (STEC) ili proizvodnju verotoksina E coli (VTEC). HUS je sustavna bolest uzrokovana oštećenjem koje nastaje iz cirkulirajućeg toksina koji se veže na endotelne receptore, osobito u bubrežnom, gastrointestinalnom i središnjem živčanom sustavu. Trombin i fibrin se talože u mikrovaskulaturi. To se događa rano u bolesti, čak i prije razvoja HUS-a i može biti razlog zašto antibiotici ne daju nikakvu korist. Eritrociti su oštećeni dok prolaze kroz djelomično zatvorene male krvne žile i dolazi do naknadne hemolize. Trombociti se sekvestriraju, ali bez kaskade faktora zgrušavanja kao kod diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).[2]

Drugi patogeni mogu inducirati HUS - na primjer:

  • Bakterije kao što su Streptococcus pneumoniae i Shigella dysenteriae tip 1.[3]
  • Neki virusi kao što su HIV i Coxsackievirus.

Atipični HUS mogu uzrokovati:

  • Izlaganje određenim lijekovima (npr. Ciklosporin, takrolimus).
  • Genetske mutacije u putu komplementa.[4]
  • Sistemska stanja, uključujući lupus, rak i trudnoću.

Epidemiologija[5, 6]

  • HUS je rijedak poremećaj s godišnjom učestalošću od 6,1 slučaja na 100 000 djece mlađe od 5 godina (u usporedbi s ukupnom učestalošću od 1 do 2 slučaja na 100 000).[7]
  • U Velikoj Britaniji i Irskoj, dva istraživanja britanske pedijatrijske jedinice za nadzor (1985-1988 i 1997-2001) HUS-a u djece mlađe od 16 godina prijavila su snažnu povezanost u učestalosti HUS-a i dobi, s djecom mlađom od 5 godina koje su najčešće pogođene.[8]
  • Više od 90% slučajeva u djece je sekundarno do infekcije. Otprilike 15% slučajeva E coli O157 infekcija će razviti HUS.[8] Razvoj HUS-a može se pojaviti do dva tjedna nakon početka simptoma i može se razviti nakon očiglednog oporavka od početne akutne bolesti. Slučajevi mogu biti sporadični ili se javljaju kao dio većih epidemija. Najveća dokumentirana epidemija u Engleskoj dogodila se u Cumbriji 1999. godine i bila je povezana s pasteriziranim mlijekom. Utjecao je na 114 osoba.
  • Oko 10% slučajeva HUS-a je netipično i jesu ne uzrokovane bakterijama koje proizvode Shiga toksin ili streptokokima. Bolesnike bez dokazane infekcije treba u potpunosti istražiti, osobito tražeći mutacije gena za dopunu.[9]
  • HUS se pojavljuje u cijelom svijetu, ali je manje zastupljen u zemljama s manje razvijenim medicinskim uslugama.

Razdoblje inkubacije za E coli O157 je 1 do 6 dana. HUS se obično javlja unutar 14 dana nakon pojave proljeva zbog infekcije VTEC (prosječno razdoblje u Velikoj Britaniji je 6-8 dana, ali taj interval može biti produljen).[8] Rizik prijenosa u vrtiću može biti čak 38%.

Faktori rizika

  • Ruralna populacija> urbana populacija.
  • Topliji ljetni mjeseci (lipanj-rujan).
  • Mlađa dob (6 mjeseci do 5 godina).
  • Stariji ljudi ili oni s promijenjenim imunološkim odgovorom.
  • Kontakt s domaćim životinjama.

Djeca s E coli Enteritis ne bi se trebao vratiti u školu ili vrtić sve dok ne dobije dvije negativne stolice.[5]Do pojave simptoma može doći, ali se smatra da se najveća transmisivnost javlja tijekom akutne dijarealne faze.

prezentacija

Procjena mora uključivati ​​temperaturu, puls, brzinu disanja, krvni tlak, težinu i procjenu hidracije.[8]

  • Klasična značajka predstavljanja je obilan proljev koji nakon 1 do 3 dana postaje krvav, Rijetko je da je proljev krvava od samog početka. Oko 80-90% djece iz koje je izoliran organizam razvit će krv u stolici. Obično su u ovoj fazi primljeni u bolnicu.
  • Većina odraslih zaražena E coli O157 ostaju asimptomatski.
  • Često se javlja vrućica, bolovi u trbuhu i povraćanje:
    • Oko 50% bolesnika je dalo anamnezu da su imali povišenu temperaturu, ali većina ih je afebrila do trenutka kada dođu u bolnicu. To je u suprotnosti s većinom drugih uzroka bakterijskog kolitisa.
    • Bolovi u trbuhu su izraženiji nego kod drugih oblika bakterijskog enteritisa, a defekacija je često bolna.

istraga[8]

Rani klinički znakovi HUS-a možda nisu specifični i preporučuje se da, ako postoji sumnja na HUS (npr. Bilo koji slučaj krvavog proliva), procjena treba uključivati:

  • FBC i film: dokaz hemolize, anemije i trombocitopenije. Povećan broj bijelih krvnih stanica i nizak broj trombocita rani su pokazatelji razvoja HUS-a. Značajke mikroangiopatske hemolize uključuju pad hemoglobina, fragmentirane crvene stanice na pregledu krvnog filma i nizak ili pad broja trombocita.
  • Bubrežna funkcija i elektroliti: porast uree i kreatinina može biti posljedica dehidracije, ali, ako je povezan s hemolizom i trombocitopenijom, ukazuje na početak HUS-a.
  • LFTs.
  • Laktat dehidrogenaza (LDH): visok LDH je rani pokazatelj HUS-a.
  • CRP.
  • Zaslon zgrušavanja (smanjene vrijednosti mogu se vidjeti tijekom aktivnog HUS-a).
  • Kultura stolice: uzorak stolice treba poslati za kulturu i tipizaciju faga E coli, Geni za faktore virulencije mogu se potvrditi lančanom reakcijom polimeraze (PCR). Mnogi pacijenti više neće ispuštati bakterije nego prisutnost E coli O157 ima značajne posljedice za javno zdravlje. NB: uzorci seruma ili sline mogu se koristiti u odsutnosti uzorka fekalija pri pregledu kontakata tijekom epidemija ..
  • Mokraća: analiza mokraće (hematurija ili proteinurija pojavljuju se rano u HUS-u); urin poslan u laboratorij za kulturu.

Ova ispitivanja treba ponoviti ako dođe do bilo kakvog kliničkog pogoršanja. Kad god postoji sumnja na atipični HUS, potrebna su dodatna specijalistička ispitivanja, uključujući:[9]

  • Mutacijska analiza specifičnih komplementarnih gena.
  • Von Willebrandova faktaza cijepanja proteaze - ADAMTS13 - aktivnost.

Diferencijalna dijagnoza

uključuje:

  • Ostali uzroci bolova u trbuhu i proljeva - npr. Akutni gastroenteritis, upala slijepog crijeva, upalna bolest crijeva, intususception.
  • DIC, možda sa sepsom.
  • HELLP sindrom (= Haemolysis, Elevated Lenzimi, Nizak Pbroja latelita).
  • Autosomno dominantan oblik HUS-a postoji s abnormalnošću gena ADAMTS13 koji kodira von Willebrandov faktor. Ima tendenciju prisutnosti u djetinjstvu.[10]
  • Naslijeđene abnormalnosti regulacije komplementa.
  • Trombotična trombocitopenična purpura (koja može uzrokovati trombotičnu mikroangiopatiju).

Upravljanje[2]

Vidi također zasebni članak Escherichia Coli O157.

  • Zarazni krvavi proljev, HUS ili izolacija VTEC-a mora se odmah prijaviti telefonom lokalnoj jedinici za zaštitu zdravlja.[8]
  • Trenutno, liječenje HUS-a ostaje čisto podržavajuće, bez dokaza za specifične tretmane (npr. Svježe zamrznuta transfuzija plazme, heparin, urokinaza, dipiridamol, Shiga toksin-vezujući protein, steroidi).[11]
  • Opće liječenje uključuje odgovarajuće upravljanje tekućinom i elektrolitima, antihipertenzivnu terapiju i dijalizu gdje je to potrebno. Za zaštitu bubrega mora se održavati cirkulirajući volumen; jednostavno zamijeniti gubitke kristalnim i držati korak s gubitkom fekalija je neadekvatno, jer će cirkulirajući volumen biti izgubljen zbog propuštanja krvnih žila. U slučaju zatajenja bubrega, indikacije za dijalizu su kao i za bilo koji drugi uzrok akutnog zatajenja bubrega.
  • Novi terapijski pristupi uključuju upotrebu monoklonskih antitijela koja blokiraju aktivnost komplementa.[12] Pristupi atipičnim HUS-om uključuju:[7]
    • Rana izmjena plazme (uklanjanje mutantnih proteina komplementa).
    • Specifični ciljani tretmani - npr. Koncentrat faktora H.
    • Transplantacija jetre ili jetre i bubrega.

komplikacije

  • gastrointestinalni:
    • Crijevne strikture i perforacije.
    • Intassusception i rektalni prolaps.
    • Pankreatitis.
    • Teški kolitis.
  • Neurološki:
    • Promijenjeno mentalno stanje.
    • Cerebrovaskularni incidenti (CVA).
    • Napadaji.
  • bubrežni:
    • Akutna ozljeda bubrega.
    • Kronična bolest bubrega.
    • Hematurija.
    • Hipertenzija.
    • Proteinurija.

Prognoza

  • Tipična HUS s prorejom proljeva obično ima dobru prognozu. Dva prospektivna istraživanja britanske pedijatrijske jedinice za nadzor u Velikoj Britaniji i Irskoj (1985.-1988. I 1997.-2001.) HUS-a u djece mlađe od 16 godina izvijestila su o stopi smrtnosti HUS-a u prvoj od tih anketa koja je iznosila 5,6% i to se smanjilo do 1,8% u drugom istraživanju.[8]
  • Smrt zbog HUS-a gotovo je uvijek povezana s teškom ekstrenalnom bolesti, uključujući tešku uključenost središnjeg živčanog sustava.
  • Smrtnost je najveća kod dojenčadi, male djece i starijih osoba.
  • Dok je renalni oporavak norma, zabilježene su trajne i ozbiljne renalne posljedice (hipertenzija, proteinurija, smanjena brzina glomerularne filtracije) pronađenih u 5-25% HUS pacijenata.[13]
  • Atipični HUS često ima lošiju prognozu, a stopa smrtnosti prema izvješćima iznosi čak 25%, a progresija do krajnjeg stupnja bubrežne bolesti u 50%.[7]

prevencija

  • Organizam je vrlo čest kod goveda i niska razina infekcije uzrokuje kliničku bolest. Prevencija se temelji na smanjenju fekalne kontaminacije tijekom klanja i prerade.
  • Dobre mjere osobne higijene - npr. Pranje ruku prije i poslije rukovanja hranom i prehrane, nakon uporabe toaleta i nakon kontakta s domaćim životinjama.
  • Povećana javna svijest o dobroj higijeni hrane - npr. Dobro kuhati meso i mesne proizvode, osobito u obliku mljevenog mesa ili pljeskavice; izbjegavajte unakrsnu kontaminaciju između sirove i kuhane hrane.
  • Rana dijagnoza omogućuje rano podržavajuće liječenje i bolju konačnu prognozu. Isto tako, rana identifikacija epidemije omogućuje uvođenje mjera javnog zdravlja kako bi se spriječili daljnji slučajevi. Odvajanje poznatih slučajeva od njihovih mlađih braće i sestara također može biti prikladna mjera.[14]
  • Konjugirajte cjepiva protiv E coli O157 su u fazi razvoja - čekaju se ispitivanja u fazi 3.[15]

Jeste li smatrali da su te informacije korisne? Da Ne

Hvala, upravo smo poslali anketu kako bismo potvrdili vaše postavke.

Daljnje čitanje i reference

  • Phillips B, Tyerman K, Whiteley SM; Primjena antibiotika u sumnjivom hemolitičko-uremičnom sindromu. BMJ. 2005 Feb 19330 (7488): 409-10.

  • Posjete farmi: izbjegavanje infekcije; Javno zdravstvo Engleska, sij 2014

  • HUSH (Pomoć hemolitičkog uremijskog sindroma - Britanska skupina za podršku E.coli)

  1. Grisaru S; Liječenje hemolitičko-uremijskog sindroma u djece. Int J Nephrol Renovasc Dis. 2014 Jun 127: 231-9. doi: 10.2147 / IJNRD.S41837. eCollection 2014.

  2. Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL; Escherichia coli koji proizvodi shiga-toksin i hemolitički uremični sindrom. Lanceta. 2005 Mar 19-25365 (9464): 1073-86.

  3. Waters AM, Kerecuk L, Luk D, et al; Hemolitički uremički sindrom povezan s invazivnom pneumokoknom bolesti: iskustvo Ujedinjenog kraljevstva. J Pediatr. 2007 Aug151 (2): 140-4.

  4. Caprioli J, Noris M, Brioschi S, et al; Genetika HUS-a: učinak MCP, CFH i IF mutacija na kliničku sliku, odgovor na liječenje i ishod. Krv. 2006 Aug 15108 (4): 1267-79. Epub 2006 Apr 18.

  5. Escherichia coli (E. coli): smjernice, podaci i analize; Javno zdravstvo u Engleskoj, kolovoz 2014

  6. Razzaq S; Hemolitički uremijski sindrom: zdravstveni rizik u nastajanju. Am Fam Liječnik. 2006 Sep 1574 (6): 991-6.

  7. Noris M, Remuzzi G; Atipični hemolitičko-uremijski sindrom. N Engl J Med. 2009 Oct 22361 (17): 1676-87.

  8. Liječenje akutne krvave dijareje koja je potencijalno uzrokovana Escherichia coli koji proizvodi vero citotoksin u djece; Javno zdravstvo u Engleskoj (srpanj 2011)

  9. Johnson S, Taylor CM; Što je novo u hemolitičkom uremičnom sindromu? Eur J Pediatr. 2008 Sep167 (9): 965-71. Epub 2008 25. lipnja.

  10. Trombotična trombocitopenična purpura, kongenitalna, TTP; Online mendelsko nasljedstvo u čovjeku (OMIM)

  11. Michael M, Elliott EJ, Ridley GF, i sur; Intervencije za hemolitički uremični sindrom i trombotičnu trombocitopeničnu purpuru. Cochrane baza podataka Syst Rev. 2009 siječanj 21 (1): CD003595.

  12. Scheiring J, Rosales A, Zimmerhackl LB; Klinička praksa. Današnje razumijevanje hemolitičkog uremijskog sindroma. Eur J Pediatr. 2010 Jan169 (1): 7-13. Epub 2009.

  13. Garg AX, Suri RS, Barrowman N, et al; Dugoročna renalna prognoza hemolitičkog uremijskog sindroma povezanog s proljevom: sustavni pregled, meta-analiza i meta-regresija. JAMA. 2003 Sep 10290 (10): 1360-70.

  14. Werber D, Mason BW, Evans MR, i sur; Sprečavanje prijenosa infekcije Shiga toksinima koji proizvode otrov Escherichia coli O157: brzo razdvajanje braće i sestara može biti ključ. Clin Infect Dis. 2008 Apr 1546 (8): 1189-96.

  15. Ahmed A, Li J, Shiloach Y, i sur; Sigurnost i imunogenost Escherichia coli O157 O-specifičnog polisaharidnog konjugatnog cjepiva u djece od 2-5 godina. J Infect Dis. 2006 Feb 15193 (4): 515-21. Epub 2006 siječanj 13.

Lapatinib tablete Tyverb

Bol u zdjelici kod žena