Lokalizirana morfija sklerodermije

Lokalizirana morfija sklerodermije

Lokalizirana skleroderma uzrokuje jednu ili više mrlja tvrde kože. Postoje različite vrste. Uobičajeni tip plaka obično ne uzrokuje nikakve probleme (osim ponekad neuglednog izgleda) i obično gubi na vremenu. Linearni tip može uzrokovati probleme ispod tkiva kao što su mišići i kosti. Često nije potrebno liječenje za vrstu plaka, ali liječenje se može preporučiti u težim slučajevima i za linearni tip.

Lokalizirana skleroderma

Morphoea

  • Što je lokalizirana skleroderma?
  • Koji su simptomi lokalizirane skleroderme?
  • Postoje li komplikacije lokalizirane skleroderme?
  • Što uzrokuje lokaliziranu sklerodermu?
  • Koliko je česta lokalizirana skleroderma?
  • Kako se dijagnosticira lokalizirana skleroderma?
  • Koji je tretman za lokaliziranu sklerodermu?
  • Kakva je perspektiva (prognoza)?

Što je lokalizirana skleroderma?

Skleroderma je stanje koje uzrokuje da područja kože postanu tvrđa nego inače. Otuda i ime skleroderme, što znači tvrda koža. Postoje dvije vrste skleroderme.

  • Lokalizirana skleroderma (također poznata kao morfoja ili morfa) utječe samo na kožu. U nekim slučajevima može se proširiti na tkiva ispod kože, kao što su mišići i kosti.
  • Sistemska skleroza utječe na kožu, ali može uključivati ​​i unutarnje organe tijela. Više pojedinosti potražite u posebnom letku Scleroderma - sustavna skleroza.

Ostatak ovog letka govori samo o lokaliziranoj sklerodermi.

Koji su simptomi lokalizirane skleroderme?

Lokalizirana skleroderma obično se postupno pojavljuje. Područja kože mogu biti zadebljana i obojena, a kosa se može izgubiti na području skleroderme. Postoje različite vrste lokalizirane skleroderme. Najčešći tipovi su:

  • Morfija plaka - to su ovalne mrlje koje se kreću od 2 do 20 cm. Počinju od ljubičaste boje, a zatim postupno postaju bijele. Stariji flasteri mogu postati smeđi. Površina je glatka, sjajna i bez dlake. Jedan do tri plaka može se razviti u različitim dijelovima kože. Ova vrsta uglavnom pogađa odrasle osobe i obično nema drugih simptoma ili problema, iako pogođena koža može izgledati ružno.

  • Površna morfoja - sličan je tipu plaka. Obično se vidi kao simetrične mrlje od ljubičaste boje, obično u naborima kože u preponama, ispod pazuha ili ispod dojki. Ovaj tip se najčešće nalazi u žena srednjih godina.
  • Linearna skleroderma - obično se javlja na dlanu ili nozi. To je dugo, usko područje zadebljane kože. U težim slučajevima zahvaćena su tkiva neposredno ispod kože koja mogu uzrokovati ožiljke (kontrakture) ispod kože.
  • En coup de saber - ovo je duboki oblik linearne skleroderme koja utječe na skalp i hram. Ime dolazi od njegovog oblika, što znači "kao rezanje mača". Kosa se gubi preko zahvaćene kože, a kost lubanje se može smanjiti ispod nje.
  • Generalizirana morfoja - ovo je rijedak tip gdje se više plakova širi po različitim dijelovima tijela.

Postoje li komplikacije lokalizirane skleroderme?

Obično lokalizirana skleroderma ne uzrokuje nikakve komplikacije. Nije povezan sa oblikom skleroderme u sustavnoj sklerozi i ne uključuje unutarnje organe.

Neke vrste lokalizirane skleroderme mogu utjecati ne samo na kožu već i na tkiva izravno ispod nje, poput kostiju ili mišića. To se događa samo u dubljim tipovima skleroderme (linearna sklerodermija i en coup de saber). U toj situaciji, skleroderma može utjecati na rast ispod tkiva i tako može uzrokovati neki stupanj deformiteta. Oko jedne trećine osoba s dubokom lokaliziranom sklerodermom ima ovu vrstu problema. Rijetko, ako se zahvaćena koža nalazi na glavi, to može utjecati na mozak ili oko.

Što uzrokuje lokaliziranu sklerodermu?

Uzrok nije jasan. Poznato je da stanice koje se nazivaju fibroblasti stvaraju previše proteina zvanog kolagen. Kolagen se taloži u koži, uzrokujući ožiljke i zadebljanje (fibroza).

Nije poznato zašto fibroblasti proizvode previše kolagena u područjima zahvaćene kože. To je vjerojatno neka greška u imunološkom sustavu. To se ponekad vidi nakon razvoja bolesti u kojima imunološki sustav napada vlastite stanice tijela (autoimune bolesti), kao što su lichen sclerosus i lichen planus. Također se može pojaviti nakon ugriza krpelja (Lyme disease), ospica, radioterapije, lokalnih ozljeda kože i trudnoće. Većinu vremena, međutim, nema očitih razloga.

Koliko je česta lokalizirana skleroderma?

Lokalizirana skleroderma je rijetka. Točan broj pogođenih osoba nije poznat. Međutim, smatra se da se velik broj slučajeva ne dijagnosticira. To je zato što mnogi ljudi koji imaju mali plak ili dva lokalizirana skleroderma ne uzrokuju nikakve simptome, ne mogu to prijaviti liječniku. To je dva ili tri puta češće u žena nego u muškaraca. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi i jednako je česta kod djece kao i kod odraslih. Oko 3 od milijun djece u Velikoj Britaniji i Irskoj razvija lokaliziranu sklerodermu svake godine. Djeca imaju devet ili deset puta veću vjerojatnost da će razviti lokaliziranu sklerodermu nego sustavna skleroza.

Kako se dijagnosticira lokalizirana skleroderma?

Lokalizirana skleroderma se obično može prepoznati po svom izgledu. Dijagnoza se može potvrditi biopsijom. Biopsija je postupak u kojem se mali uzorak kože uklanja pod lokalnom anestezijom i ispituje pod mikroskopom. Ponekad krvni testovi mogu dati trag, ali nema specifičnog testa krvi za ovo stanje. U nekim slučajevima može se koristiti ultrazvučno skeniranje ili magnetska rezonancija (MRI) kako bi se procijenilo utječe li sklerodermija na tkiva ispod kože. X-zrake se povremeno koriste kako bi se provjerilo jesu li dječje kosti pravilno rasle.

Koji je tretman za lokaliziranu sklerodermu?

Najčešći oblik, morfija plaka, ne zahtijeva uvijek liječenje. Ovaj oblik često ne uzrokuje simptome, a često se postupno poboljšava ili uklanja nakon nekoliko godina. Međutim, ponekad se koriste jake kreme ili masti jer mogu pomoći da se spriječi njihovo širenje. Kreme koje se mogu koristiti uključuju:

  • Krema ili mast koja sadrži kalcipotriol.
  • Maziva takrolimusa.
  • Imikvimod krema.
  • Steroidne kreme ili masti.

Kod drugih tipova lokalizirane skleroderme, liječenje će varirati ovisno o pojedinačnoj situaciji, ozbiljnosti stanja i da li je zahvaćeno temeljno tkivo. U nekim slučajevima može se koristiti jedna od gore navedenih krema ili masti. Ako je suviše rasprostranjena ili pregusta ili prejaka, može se koristiti jedan ili više sljedećih tretmana:

  • Terapija ultraljubičastim svjetlom.
  • Visoke doze steroida.
  • Lijekovi koji utječu na imunološki sustav, kao što je metotreksat.
  • Fizioterapija ili kirurgija mogu pomoći ako je koža jako zategnuta ili ako postoji deformacija ili ožiljak ispod kože.

Kakva je perspektiva (prognoza)?

Kod plaka morfija tip lokalizirane skleroderme, u mnogim slučajevima plakovi traju 3-5 godina prije omekšavanja i izbljeđivanja. Zahvaćena područja kože mogu se postupno vratiti u normalu; međutim, smeđa mrlja može ostati, a ponekad i malo depresivno područje kože. U nekim slučajevima plakovi ostaju dugi niz godina.

Lokalizirana skleroderma linearnog tipa ima tendenciju da traje dulje, ali se može poboljšati nakon nekoliko godina. Može doći i otići i može se razbuktati nakon dugog vremena naseljavanja. Međutim, linearna vrsta lokalizirane skleroderme, posebno podvrsta en debi sabre, može s vremenom postati opsežnija. To može uzrokovati ozbiljne kontrakture koje rezultiraju ograničenim kretanjem i trajnom onesposobljenošću ruke ili noge. Oštećenje mozga i očnog tkiva je potencijalna, ozbiljna komplikacija podvrste en de saber.

Jeste li smatrali da su te informacije korisne? Da Ne

Hvala, upravo smo poslali anketu kako bismo potvrdili vaše postavke.

Daljnje čitanje i reference

  • Morphoea; DermNet NZ

  • Fett N; Skleroderma: nomenklatura, etiologija, patogeneza, prognoza i liječenje: činjenice i kontroverze. Clin Dermatol. 2013 Jul-Aug31 (4): 432-7. doi: 10.1016 / j.clindermatol.2013.01.010.

  • Careta MF, Romiti R; Lokalizirana skleroderma: klinički spektar i terapijsko ažuriranje. Bras Dermatol. 2015 Jan-Feb90 (1): 62-73. doi: 10.1590 / abd1806-4841.20152890.

  • Herrick AL, Ennis H, Bhushan M, et al; Učestalost linearne skleroderme i sustavne skleroze u djetinjstvu u Velikoj Britaniji i Irskoj. Artritis Care Res (Hoboken). 2010 Feb62 (2): 213-8. doi: 10.1002 / acr.20070.

  • Fett NM; Morphea (lokalizirana skleroderma). JAMA Dermatol. 2013 Sep149 (9): 1124. doi: 10.1001 / jamadermatol.2013.5079.

Meningokokalna infekcija

Splenektomija i hiposplenizam